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혈우병이란 무엇입니까?

혈액에는 인자 8과 인자 9라는 두 개의 단백질이 있습니다. 혈우병의 경우 혈액이 부족합니다. 이 두 단백질이 혈액에 존재하지 않으면 그 양이 감소하거나 기능이 손상되면 혈액이 응고되지 않아 출혈이 발생합니다.

1920 년에 처음 설명 된 혈우병은 유전 적 요인 (유전)으로 인해 심각한 출혈을 일으키는 질병입니다. 그러나 혈우병 환자의 약 30 %는 가족 중에 혈우병이 있습니다. 그것은 유전자에서 발생하는 돌연변이에 의해 발생하기 때문입니다. 혈우병의 문제는 출혈이 아니라 출혈 시간의 연장, 즉 나중에 혈액이 응고되는 것입니다.

그 발병률은 지역 사회에서 높습니다. 남성 4 천명마다 발생하며 남성의 발병률은 여성보다 훨씬 높습니다. 여성에게는 매우 드문 상태입니다.

1985 년 이전에는 인자 8을 몸에 주사 한 많은 환자들이 HIV에 감염되어 AIDS에 걸렸습니다. 그러나 최근에는 혈액 보존 방법으로 이러한 위험이 감소되었습니다.

혈우병의 유형과 그 이유

혈우병은 혈액 응고 인자가 부족하여 발생합니다. 혈우병에는 A 형 혈우병과 B 형 혈우병 두 가지 유형이 있습니다.

이 명명법은 혈액에서 누락 된 단백질에 따라 만들어집니다. 혈우병 A에서는 인자 8 단백질이 부족합니다. 혈우병 B보다 더 흔합니다. 혈우병 환자의 80 %가이 그룹에 속합니다. 혈우병은이 인자가 혈액에 필요한 8 개의 단백질 양의 절반 이하로 떨어질 때 발생합니다. 적을수록 질병이 더 심각합니다.

혈우병 B는 인자 9 단백질이 부족하여 발생합니다. 질병의 임상 증상은 혈우병 A와 구별 할 수 없습니다. 증상없이 진행될 수 있기 때문에 혈액의 인자 수준을 확인하여 진단합니다.

혈우병의 증상

혈우병 증상의 중증도는 혈액의 요인이 얼마나 부족한 지에 따라 다릅니다.

그 증상은 출혈입니다. 어린 시절에 발생하는 뇌출혈은 사망을 초래할 수 있습니다. 일반적으로이 나이의 출혈은 부상으로 인해 보입니다. 혈액 손실은 아이가 입이나 코를 칠 때 발생합니다. 또한 게임 시대에 무릎을 많이 다친 아이의 경우 관절에 출혈이있을 수 있습니다. 자주 발생하면 심각한 문제가 발생할 수 있습니다. 관절의 움직임을 제한하거나 완전히 제거 할 수도 있습니다. 뼈를 융합시킵니다.

또한 간 및 신장과 같은 내부 장기에서 출혈이 발생합니다. 나이가 들어감에 따라 질병을 알게 된 사람은 더 신중한 삶을 영위합니다. 따라서 그는 수년 동안 자신의 삶을 계속할 수 있습니다. 그러나 작은 상처 나 융기가 있어도 몸에 타박상이 보일 수 있습니다. 나이가 들면서 질병이 어떻게 진행 될지 예측하기는 어렵습니다. 경미한 출혈 후 멈출 수없는 출혈이 발생할 수 있습니다.

혈우병은 어떻게 진단됩니까?

혈우병 진단은 평생 동안 진단 할 수 있습니다. 이 질병은 신생아에서도 발견됩니다. 그러나 혈우병 환자에서 출혈이 언제 발생하는지 알 수 없기 때문에 진단을 위해 의사와 상담하는 시간이 늦어집니다.

의사에게 가면 이전에 가족에게 그러한 사례가 있었는지 묻습니다. 어머니에게서 오는 유전자는 질병의 전이에 중요하기 때문에 어머니의 형제 자매 또는 형제 자매의 자녀가 혈우병을 앓고 있는지 조사합니다.

또한 혈액 검사를 통해 혈액 응고를 확인합니다. 이러한 검사 후에 최종 진단이 내려집니다. 혈우병 치료는 오랜 시간이 걸리며 그 후 심각하고 긴 과정이 환자와 그의 가족을 기다리고 있습니다.

혈우병 치료

혈우병 치료는 평생 지속됩니다. 이 질병은 유전병이고 치료법이 아직이 단계에 도달하지 않았기 때문입니다. 질병에서 누락 된 요인 (단백질)은 주사로 대체됩니다. 이런 식으로 환자가 출혈 할 때 응고가 이루어집니다. 그러나 이것은 영구적 인 치료법이 아닙니다. 지속적이고 정기적으로 적용해야합니다. 잠시 후 이러한 영구 요인이 감소하고 환자의 이전 수준으로 돌아갑니다. 또한 유럽에서 사용되는 인공 인 자신 약도 우리나라에서 판매되기 시작했습니다.

질병의 진단이 일찍 이루어지면이 방법으로 다른 사람과 구별 할 수없는 방식으로 일상 생활을 계속할 수 있습니다. 이 질병의 치료를위한 연구가 진행 중입니다. 특히 미국에서는 40 명의 자원 봉사자에게 유전자 치료를 실시하고있다. 환자에게 약독 화 된 바이러스를 투여하고이 바이러스는간에 정착하여 인자 8을 생성합니다. 다량으로 투여되기 때문에 아직 부작용이 발견되지 않았습니다. 목표는 질병을 완전히 근절하는 것입니다.

또한 환자가 스포츠를하고 근육을 강화하며 건강한 삶을 영위하는 것이 필요합니다. 수영, 탁구, 걷기와 같은 혈우병 환자에게 유익합니다. 중증 혈우병 만있는 사람들은 의사가 권장하는 운동 프로그램을 적용하는 것이 더 좋습니다. 일부 스포츠는 이러한 환자에게 위험을 초래할 수 있습니다.