FMF 질병이란 무엇입니까? 증상은 무엇입니까? 치료는 어떻습니까?

FMF 질병이란?

FMF 질환 (가족 성 지중해 열)은 가족 성 질환이며 특히 아나톨리아에 사는 사람들에게 흔합니다.

FMF 질환의 진단에서 전형적인 복통의 병력이 있고, 가족력이 있고, MEF 유전자 (+)라는 유전자가 있고 콜히친이라는 약물을 시작한 후 불만을 줄이는 것이 중요합니다. FMF 공격에는 복통, 발열, 발목 발적 및 부기, 호흡 중 가슴이 따끔 거림과 같은 불만이 있습니다.

복통이 심하고 (환자를 움직이지 않고, 환자가 복부에 닿지 않습니다. 충수염은 의사를 방문하면 쉽게 진단되므로 대부분의 환자는 충수염 수술을 받음) 변비 후 복통 후 설사가 발생합니다.

FMF 질환에서는 아밀로이드증 (기관을 축적하고 손상시키는 물질)이 이로 인한 공격과 신부전의 발달 이상으로 발전 할 것으로 우려됩니다. 아밀로이드증으로 인한 신부전의 경우 신장에서 심각한 양의 단백질 누출이 발생하고 손과 발에 부기가 발생할 수 있습니다. 콜히친을 치료에 투여하면 발작의 빈도와 중증도를 줄이고 아밀로이드증의 발병을 예방할 수 있습니다.

FMF 질환의 증상 :

FMF 질환의 증상은 대개 어린 시절에 시작됩니다. 증상은 발작시 1 ~ 3 일 동안 지속됩니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

- 불

복통

가슴 통증

고통스럽고 부은 손목

변비 후 설사

-플러싱, 특히 무릎 아래

-근육통

부어 오르고 늘어난 음낭

환자는 발작 사이에 정상을 느낍니다. 증상은 때때로 1 주일 이내에 나타날 수 있으며 때로는 최대 1 개월이 걸릴 수도 있습니다. 다음 요인이 발작을 유발할 수 있습니다.

- 운동

-감염

월경

스트레스

FMF 질병의 연령 :

이 질병은 종종 5-15 세경에 증상을 나타 내기 시작하지만, 드물게 더 일찍 시작되거나 나중에 시작될 수 있습니다. FMF가 40 세 이상의 사람에게서 시작되는 경우는 드뭅니다.

FMF 질환 진단 :

FMF 질환 진단에 사용되는 검사 및 절차는 다음과 같습니다.

물리적 테스트

의사는 증상에 대해 질문하고 자세한 내용을 알아보기 위해 신체 검사를 수행 할 수 있습니다.

가족 역사 검토

의사는 FMF 환자의 가족력에 대해 문의 할 것입니다.이 유전 적 돌연변이는 가족에서 어린이에게 전이 될 수 있기 때문입니다.

혈액 검사

발작 중에 수행 된 혈액 검사는 신체의 염증 정도를 보여줍니다. 일반적으로 백혈구의 수는 감염과 싸우기 위해 증가합니다.

유전자 검사

유전자 검사는 FMF 질환과 관련된 MEFV 유전자에 돌연변이가 있는지 여부를 보여줍니다. 그러나 유전자 검사는 아직 FMF 질환과 관련된 모든 돌연변이를 밝혀 낼만큼 충분히 발전되지 않았습니다. 이러한 이유로 의사는 진단 중에 유전자 검사를 많이 사용하지 않습니다.

FMF 질환의 치료 :

FMF 질환에 대한 치료법은 아직 없지만 치료를 통해 증상을 예방할 수 있습니다. FMF 질환의 증상을 조절하기 위해 다음 약물이 사용됩니다.

콜히친 (사프란)

이 약은 알약 형태로 복용하며 염증을 줄이고 신체 발작을 예방합니다. 가장 적절한 복용량을 얻는 것이 매우 중요합니다. 어떤 사람들은 하루에 1 회 복용량을 복용하는 반면 다른 사람들은 더 적거나 더 자주 복용 할 수 있습니다. 잠재적 인 부작용으로는 설사, 근육 약화, 손과 발의 무감각 등이 있습니다.

콜히친은 잠재적으로 독성이 있으므로 과다 복용하지 않는 것이 중요합니다. 콜히친 환자의 90-95 % 증상을 개선합니다.

기타 약물

콜히친으로 증상을 조절할 수없는 환자는 다른 항염증제를 사용하여 증상을 조절하려고합니다. 따라서 이러한 약물은 실험적으로도 고려할 수 있습니다. 콜히친에 반응하지 않는 환자의 가장 흔한 원인은 소화 장애입니다.

비 스테로이드 성 항염증제는 급성 발작과 통증에도 효과적입니다.


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